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Quels sont les syndromes d'Ehlers-Danlos?

Les syndromes d'Ehlers-Danlos (EDS) sont un groupe de troubles du tissu conjonctif qui peuvent être héréditaires et varient à la fois dans la façon dont ils affectent le corps et dans leurs causes génétiques. Ils sont généralement caractérisés par une hypermobilité articulaire (articulations qui s'étirent plus que la normale), une hyperextensibilité cutanée (peau qui peut être étirée plus que la normale) et une fragilité tissulaire.

Les syndromes d'Ehlers-Danlos (EDS) sont actuellement classés en treize sous-types . Il existe souvent un chevauchement des symptômes entre les sous-types d'EDS et les autres troubles du tissu conjonctif, y compris les troubles du spectre d'hypermobilité.

Quels sont les symptômes des syndromes d'Ehlers-Danlos?

Les articulations

Hypermobilité articulaire; articulations lâches / instables sujettes à de fréquentes luxations et / ou subluxations; douleur articulaire; articulations hyperextensibles (elles se déplacent au-delà de la plage normale de l'articulation); apparition précoce de l'arthrose.

Peau

Peau douce et veloutée; hyper-extensibilité variable de la peau; peau fragile qui se déchire ou se meurtrit facilement (les ecchymoses peuvent être graves); cicatrices sévères; cicatrisation lente et médiocre des plaies; développement de pseudo tumeurs molluscoïdes (lésions charnues associées à des cicatrices sur les zones de pression).

Divers / moins courant

Douleur musculo-squelettique chronique, précoce et débilitante (généralement associée au type d'hypermobilité); fragilité ou rupture artérielle / intestinale / utérine (généralement associée au type vasculaire); scoliose à la naissance et fragilité sclérale (associée au type de cyphoscoliose); un faible tonus musculaire (associé au type d'arthrochalasie); prolapsus de la valve mitrale; et les maladies des gencives.

Il est important de se rappeler que les symptômes et l'expérience de chaque patient avec l'EDS sont uniques.

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